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Taquicardia Ectópica de la Unión, una arritmia a tener en cuenta en Pediatría

. Escrito en Número 4

Rev Electro y Arritmias

2010; 4: 120-125

ARTICULO DE REVISIÓN

Jorge Scaglione, Mariana Vidal, Judith Ackerman, Ana De Dios.

Sección Electrofisiología, Servicio de Cardiología, Hospital Pedro de Elizalde

Corresponding author:Jorge Scaglione
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Tel: 15-5153-8536
Recibido: 15/08/2010 Aceptado: 07/09/2010

Resumen

La taquicardia ectópica de la unión AV (TEU) es de manifestación casi exclusiva en niños. Se reconocen 4 variedades: congénita, posquirúrgica (en especial en cirugías de reparación de defectos septales aislados o como parte de cardiopatías más complejas), del período posejercicio (en adultos jóvenes y adolescentes, de corta duración, carente de importancia clínica) y de la intoxicación digitálica. Las variedades congénita y posoperatoria pueden llevar a un compromiso hemodinámico de severidad variable y a un cuadro de taquicardiomiopatía.

Abstract

The Junctional Ectopic tachycardia (JET) is an arrhythmia almost exclusively present in children. There are four types of JET: the congenital type; the post surgical type, especially in surgeries of congenital septal defects repair either isolated or as a part of more complex cardiopathies, that appearing in the post exercise period, observed mainly in young adults and adolescents and devoided of clìnical relevance and that caused by digitalis toxicity. Post surgical and congenital forms can derive in severe hemodynamic impairment, even leading to a tachycardiomyopathy.

Palabras clave: Taquicardia ectópica de la unión AV, taquicardia supraventricular, drogas antiarrítmicas


La taquicardia ectópica de la unión AV (TEU) (Junctional Ectopic Tachycardia, JET, en inglés) fue descripta por primera vez en 1976 por Philippe Coumel y colaboradores1. Se la suele clasificar como una arritmia supraventricular, dado que, en el ser humano, el haz de His es muy pequeño y, en realidad, una estructura meramente auricular (el límite entre la aurícula y el ventrículo derecho lo establecen la válvula tricúspide y el denominado anillo tricuspídeo) (Figura 1). Se postula que el origen de esta arritmia está dado por una lesión del haz de His, que puede adquirir un grado tal de severidad como para llevar al bloqueo aurículoventricular completo como consecuencia final de su evolución2. Casi la mitad de los pacientes con TEU tienen otros tipos de arritmias supraventriculares3.

Figura 1. Corazón humano donde se observa el haz de His y su clara disposición supravalvular, identificándolo como una clara estructura supraventricular. El trígono fibroso derecho o cuerpo fibroso central (CFB), el septum membranoso (MS) y la valva septal de la válvula tricúspide (VT) se ven con claridad. Se observa, además, parte de la irrigación del sistema de conducción.

NAV: nódulo aurículo-ventricular.

First Septal: primera septal, rama de la descendente anterior.

Presentación clínica

Se han descripto 4 formas de presentación de la TEU:

  • La variedad congénita, que puede detectarse intraútero, es persistente y sostenida y ocurre dentro de los primeros seis meses de vida;
  • La del postoperatorio de cardiopatías congénitas;
  • La que se observa en el período de recuperación de esfuerzos físicos, es habitual en los adolescentes y se pone de manifiesto en las pruebas ergométricas;
  • La no paroxística, “gatillada”, descripta en la intoxicación digitálica.4

La presentación de la TEU congénita puede ser precoz, como ocurre en los casos de diagnóstico prenatal. En esta circunstancia puede progresar hacia el hidrops fetal debido a que la taquicardia persistente lleva al fallo ventricular en un período breve5,6,7. Se ha publicado que entre el 50% y el 55% de los casos tienen una historia familiar de TEU5. El comienzo de la TEU congénita suele ser insidiosa, presentándose como una taquicardia incesante que lleva a la taquicardiomiopatía4.

En un estudio publicado en el Journal of the American College of Cardiology en 2009, la mayoría de los casos (60%) se detectó por el hallazgo de una frecuencia cardíaca alta y/o irregular en un examen físico de rutina. La insuficiencia cardíaca congestiva fue la primera manifestación en el 16% de los pacientes y la taquicardia fetal, en el 17% de los casos8. La tasa de mortalidad en la TEU llega hasta el 34% y se debe a insuficiencia cardíaca congestiva, muerte súbita por fibrilación ventricular, evolución hacia el bloqueo AV completo y/o efectos proarrítmicos del tratamiento farmacológico e intervencionista2,5,9.

El examen físico de los pacientes con TEU congénita puede revelar taquicardia moderada y signos de insuficiencia cardíaca congestiva.

En la variedad posquirúrgica, el mecanismo por el cual comienza la arritmia no está aclarado, pero se cree que se relaciona con la manipulación de la cruz del corazón, lo cual puede producir trauma, infiltración hemorrágica o inflamación del tejido de conducción.10

Por lo general, los pacientes comienzan con inestabilidad hemodinámica de instalación brusca entre las 6 y las 72 horas después de la salida de la bomba de circulación extracorpórea utilizada en las cirugías de cardiopatías congénitas, con descenso de la presión arterial y del gasto cardíaco.

La TEU se halló en el 21.9% de los casos posquirúrgicos de tetralogía de Fallot, en el 7.5% de los niños sometidos a operación de by pass del ventrículo derecho y en el 1.5% luego de la cirugía de “switch” arterial.10

En esta variedad de TEU no se describió la evolución hacia el bloqueo AV completo4.

Diagnóstico

El diagnóstico de la TEU se realiza a través del análisis cuidadoso del electrocardiograma (Figuras 2 y 3). Consiste en un ritmo taquicárdico con complejos QRS estrechos, cuya frecuencia, sin medicación, varía entre 160 y 300 latidos por minuto, y se observa disociación AV. En la TEU de frecuencia muy elevada los complejos QRS pueden ser anchos, como consecuencia de un bloqueo de rama en fase 3.

Figura 2. Registro Holter de un paciente de 3 meses, con diagnóstico de TEU congénita. Se observa disociación AV, complejos QRS angostos, taquicardia con frecuencias cardíacas que oscilan entre los 178 y los 207 latidos por minuto. Ritmo irregular, con probables capturas sinusales (flechas).


Figura 3. Registro Holter de un paciente de 2 meses, con diagnóstico de TEU congénita asociada a bloqueo AV intermitente. Luego del octavo latido de la TEU se aprecia el bloqueo de tercer grado.


Dada la disociación AV, las ondas P no acompañan a los complejos QRS. Sin embargo, en ciertas ocasiones, el ritmo de la unión AV puede tener conducción retrógrada ventrículo-auricular y es imposible, en el trazado electrocardiográfico, diferenciarlo de una taquiarritmia por reentrada. Para el diagnóstico diferencial puede intentarse provocar un bloqueo AV transitorio, mediante maniobras de estimulación vagal o por la infusión de fármacos con propiedades depresoras de la conducción nodal AV. En la TEU suele existir una irregularidad en los intervalos R-R, lo cual se debe a capturas sinusales, en las que los complejos QRS están precedidos por su correspondiente onda P.

Cuando las frecuencias rondan los 300 latidos por minuto, el diagnóstico inicial es a veces muy difícil, y la TEU puede confundirse con otras arritmias supraventriculares o ventriculares (si existe un bloqueo de rama en fase 3).

En cuanto al diagnóstico prenatal, se describió que mediante el abordaje de la vena cava/aorta ascendente, la onda de Doppler muestra una disociación AV con una eyección aórtica que ocurre en un intervalo más breve que el flujo venoso retrógrado debido a las contracciones auriculares y ondas “a” que aparecen con un intervalo muy corto después de la eyección aórtica durante períodos de taquicardia con una relación AV 1-1.6

Hay autores que diferencian la TEU del “ritmo acelerado de la unión AV”, basándose sobre la frecuencia cardíaca correspondiente a la edad, y definen a la primera como una arritmia que mantiene una frecuencia cardíaca mayor al percentilo 95 para la edad, mientras que en el ritmo acelerado de la unión, la frecuencia cardíaca es inferior al percentilo 95 para la edad.8

Mecanismo electrofisiológico

Los mecanismos electrofisiológicos de la TEU son poco claros; se han descripto el automatismo anormal dentro del haz de His y la actividad “gatillada”. Es factible observar el fenómeno de “calentamiento” (warming-up), es decir, que los intervalos del ciclo son más prolongados en los primeros latidos y luego se abrevian hasta estabilizarse, y de “enfriamiento” (cooling-down), esto es el descenso de la frecuencia antes de pasar al ritmo sinusal2.

La actividad gatillada también podría ser el mecanismo subyacente, dado que la estimulación ventricular puede iniciar la taquicardia y la administración de adenosina puede terminarla11.

Por lo general, la TEU no responde a la sobreestimulación ni al choque eléctrico. Si bien es posible suprimirla durante la sobreestimulación auricular cuando ésta supera a la frecuencia de descarga del foco ectópico, ello no la revierte, aunque es útil para comprobar la indemnidad de la conducción AV2.

Fisiopatología

La fisiopatología de la TEU tampoco se conoce con certeza. En la variedad que se presenta en el postoperatorio de cirugías por cardiopatías congénitas se supone que la causa sería la agresión mecánica de la región de la cruz del corazón que puede generar un trauma mecánico (con hemorragia y/o proceso inflamatorio de esta parte del tejido de conducción). También se ha implicado a los productos de la desgranulación de mastocitos, eosinófilos o basófilos que son liberados en respuesta a la derivación cardiopulmonar, así como los niveles relativamente bajos de varias citoquinas y del magnesio sérico4.

En la TEU congénita se observaron casos de muerte súbita que fueron atribuidos a bloqueo AV completo. La hipótesis planteada es que esta arritmia es parte de un proceso complejo de agresión tisular, en el que la primera expresión es la taquiarritmia y la parte final es el bloqueo AV2 . Estudios anatomopatológicos mostraron degeneración focal y separación entre las fibras y hay comunicaciones de tumores originados en las células de Purkinje5,11.

Diagnósticos diferenciales

La TEU debe distinguirse, fundamentalmente, de dos taquiarritmias frecuentes: la fibrilación auricular y la taquicardia ventricular. Se la puede confundir con una fibrilación auricular cuando las ondas P no se observan con claridad, lo cual es habitual. Debe diferenciársela de la taquicardia ventricular cuando se asocia con bloqueo de rama derecha (en especial cuando se acompaña con bloqueo ventrículo-auricular). En estos casos, los complejos QRS de la TEU son anchos y pueden complicar el diagnóstico.

Tratamiento

En la TEU congénita es habitual comenzar con tratamiento farmacológico. Existe controversia acerca de si es necesario tratar a las TEU “lentas”, es decir, las que tienen frecuencias cardíacas de 150 latidos por minuto o menores. En todos los casos debe hacerse un seguimiento estrecho.

Como tratamiento farmacológico se han utilizado la digital, los bloqueadores beta adrenérgicos, la propafenona, la flecainida y la amiodarona.

La digital se utiliza para el control de la frecuencia cardíaca y para tratar la insuficiencia cardíaca presente en los pacientes sintomáticos, pero debe considerarse la posibilidad de fibrilación ventricular durante la fase de impregnación del fármaco4.

La amiodarona tiene un efecto aceptable para el control de la frecuencia cardíaca y parece ser la mejor opción farmacológica. En general, se utiliza en combinación con otras drogas, como la digital, los bloqueadores beta adrenérgicos, la flecainida o la propafenona, lo cual permite reducir la dosis de amiodarona.

La propafenona también es eficaz, pero es menester tener presente sus inconvenientes (antiarrítmico de la clase I C) en corazones deteriorados por la taquicardia persistente (taquicardiomiopatía).

La TEU no suele responder a la terapia con un solo fármaco8 y si bien las combinaciones posibles son muchas, pueden clasificarse según su grado de depresión miocárdica potencial. El tratamiento se elegirá de acuerdo al estado del paciente y a la experiencia del médico tratante con los diferentes fármacos. Son combinaciones farmacológicas a ensayar: atenolol + digital, amiodarona + digital, amiodarona + atenolol, amiodarona + flecainida.

La enfermedad del sistema de His-Purkinje es común en los pacientes con TEU; por lo tanto, como se mencionó, pueden desarrollar de manera espontánea un bloqueo AV de tercer grado y ante esta amenaza potencial, la administración de antiarrítmicos puede llevar a un deterioro mayor de la conducción en el sistema de His-Purkinje y, eventualmente, a la muerte súbita.

Otras opciones terapéuticas son la ablación selectiva del foco ectópico por radiofrecuencia o la ablación de la unión AV con colocación de marcapasos permanente.

En la TEU postoperatoria, si bien la amiodarona es el fármaco más efectivo, en ocasiones es necesario recurrir a otras terapéuticas, como la hipotermia controlada, el incremento de la precarga y la reducción de los agentes inotrópicos (que suelen tener efecto cronotrópico positivo) tanto como sea posible.

El uso de la estimulación auricular o secuencial AV puede ayudar a reestablecer la secuencia AV y el volumen minuto una vez que reduce la frecuencia cardíaca de la TEU. En ocasiones, la estimulación auricular de alta frecuencia al punto del bloqueo AV 2:1 puede proveer una respuesta ventricular controlada mientras continúa suprimiendo la actividad del foco de la TEU. Este hallazgo sugiere una inserción relativamente alta de ese foco en el sistema de conducción AV. La estimulación ventricular apareada es otra opción, que intenta crear un cuadro en el que el latido apareado es ineficiente desde el punto de vista mecánico, con lo cual se reduce a la mitad la frecuencia efectiva4.

La cardioversión eléctrica es ineficaz, ya que una vez realizada, lo habitual es que la arritmia continúe. La adenosina tampoco es útil; sólo logra un bloqueo AV transitorio, sin efecto sobre el automatismo del foco, y por lo tanto, se la emplea para el diagnóstico diferencial con otras taquiarritmias.

Existe hoy un fármaco cuyos resultados son muy prometedores para el manejo de la TEU postoperatoria. Se trata de la dexmedetomidina, que se emplea principalmente como sedante en cirugía, con acción agonista α2, pero que tiene efectos depresores directos sobre los nódulos sinusal y AV13.

En un pequeño número de casos con TEU refractaria a los fármacos, los pacientes se someten a ablación por radiofrecuencia. Este tratamiento conlleva el riesgo de bloqueo AV completo, que en algunos casos es el objetivo final, con el implante de un marcapasos definitivo. Hoy se puede minimizar ese riesgo con el empleo de los sistemas de navegación electrofisiológica modernos.

Consideraciones especiales con respecto al uso de amiodarona

Antes de comenzar el tratamiento con amiodarona debe descartarse la existencia de trastornos tiroideos preexistentes mediante la clínica y los exámenes de laboratorio (dosaje de T3, T4, TSH, antiperoxidasa microsomal, y, si es posible, anticuerpos antirreceptor de TSH). La presencia de una disfunción tiroidea debe hacer reconsiderar el uso de amiodarona.

Las mediciones hormonales se realizan al comienzo del tratamiento y luego a intervalos semestrales mientras se mantiene el tratamiento con amiodarona, y aun hasta un año después de haberlo interrumpido (Cuadro 1).

TIPO I

TIPO II

Enfermedad tiroidea preexistente

No

Bocio

Difuso o nodular

No. Palpación tiroidea normal

Captacion Yodo radioactivo

Bajo, normal

Insignificante

Anticuerpos Anti TSH

Pueden estar presentes

Ausentes

Interleukina 6

Normal o poco elevada.

Muy elevada

Antiperoxidasa

Puede estar presente.

Puede estar presente.

Hipotiroidismo posterior

No

Posible

Cuadro 1. Tipos de hipertiroidismo producidos por la amiodarona

La amiodarona, administrada a largo plazo en pacientes eutiroideos incrementa la T4, con niveles normales o algo reducidos de T3. Las concentraciones iniciales de TSH pueden incrementarse para luego retornar a la normalidad, pero en algunos pacientes adquieren niveles casi indetectables. Esto puede dificultar definir si el paciente está eutiroideo o hipertiroideo, a lo cual se suma el hecho de que los efectos antiadrenérgicos de la amiodarona pueden enmascarar los signos del hipertiroidismo11.

Se ha descripto el hipertiroidismo inducido por amiodarona de tipo I, que se observa en pacientes con patología tiroidea previa (enfermedad de Graves-Basedow o bocio nodular) y es generado por el aporte excesivo de yodo. Este cuadro no requiere la suspensión del tratamiento con amiodarona, y los pacientes pueden ser tratados concomitantemente con terapia antitiroidea.

El hipertiroidismo inducido por amiodarona de tipo II es un cuadro de tiroiditis en pacientes que no padecían de patología tiroidea previa, que se resuelve en 3 o 4 meses independientemente de la interrupción o no del tratamiento con amiodarona. El cuadro se debe a una liberación de hormona preformada en la glándula, con un estado hipertiroideo seguido de una etapa de hipotiroidismo y luego se recupera el estado eutiroideo.14

¿Cómo diferenciar qué tipo de hipertiroidismo inducido por amiodarona padece un paciente durante el tratamiento? Distinguirlos es a veces dificultoso, dado que los tipos I y II pueden coexistir. Se puede comenzar el tratamiento con carbimazole por 3 o 4 meses y evaluar luego el perfil tiroideo. Si el paciente se encuentra eutiroideo o se torna hipotiroideo se diagnostica hipertiroidismo inducido por amiodarona tipo II. Si hay evidencias de hipertiroidismo persistente se diagnostica hipertiroidismo inducido por amiodarona de tipo I y se continúa con carbimazole, mientras se mantiene el tratamiento con amiodarona. (Cuadro 2).

Efectos de la amiodarona sobre el metabolismo hormonal eutiroideo

Hipertiroidismo Tipo I o II

Hipotiroidismo

T3 normal o normal bajo

Elevada

Baja o normal baja

T4 elevada o muy elevada

Elevada

Baja, normal

TSH elevada, normal o baja

Baja

Elevada

Cuadro 2. Efectos de la amiodarona sobre el metabolismo hormonal tiroideo


En el Cuadro 3 se resumen las dosis de los fármacos más utilizados para el tratamiento de la TEU.

Mecanismo de Acción

Dosis Pediátricas

Amiodarona

Demora la conducción AV y deprime el automatismo del nódulo sinusal. Prolonga el potencial de acción y el período refractario del miocardio e inhibe la estimulación adrenérgica.

Dosis de carga: 10-15 mg/kg/día vía oral (V.O.).

5mg/kg carga, luego 0-15 mg/kg/dia infusiòn (I.V.)

Dosis de mantenimiento: 2.5 mg/kg/día V.O. o la dosis más baja efectiva.

Propafenona

Disminución del automatismo y prolongación del período refractario.

No están establecida; se han sugerido las siguientes dosis: 150-600 mg/m2/día V.O. Se puede aumentar de a 100 mg/m2/día cada 2 o 3 días, sin exceder los 450 mg/m2/día.
Alternativamente, 8-10 mg/kg/día vo divididos 3 o 4 dosis diarias. Se puede aumentar de a 2 mg/kg/día sin exceeder los 20 mg/kg/día.

Propranolol

Antiarrítmico de Clase II, Bloqueador beta adrenérgico no selectivo. Actividad estabilizante de membrana que disminuye el automatismo.

1-2 mg/kg/día V.O.cada 6-8 horas inicialmente, llegando a una dosis de 2-4 mg/kg/día; sin exceder los 16 mg/kg/d or 60 mg/día.

0.1- 0.2 mg/kg I.V

Atenolol

Bloqueador beta 1 selectivo con poco o ningún efecto sobre los receptores beta 2.

1-2 mg/kg V.O. unavez aldía. Dosis máxima 3 mg/kg/día

Flecainida

Antiarrítmico Clase I C.

1 a 3 mg/kg/día o 80 a 200 mg/m2/dia, cada 8 horas,V.O.

Digoxina

Inhibidor de la Na-K-ATPasa, aumenta el calcio intracelular.

8 a 10 mcg/kg, V.O., 1 o 2 veces al día.

Cuadro 3. Fármacos utilizados para el tratamiento ambulatorio de la TEU congénita.


Conclusiones

La TEU es una arritmia catalogada como “difícil”, por los problemas descriptos en este artículo para su diagnóstico y tratamiento, pero esta consideración sólo es válida para quienes no la conocen lo suficiente. Hoy existen diferentes abordajes terapéuticos, tanto farmacológicos como físicos, los cuales, aislados o en combinación, ofrecen una alta probabilidad de resolución de la arritmia.

Agradecimiento: se agrade la colaboración con las fotos que son propiedad del Dr. Gustavo Abuin, Cirujano Cardiovascular, jefe del Cardioanatomy Research Laboratory, Instituto de Neurobiología e investigador de la Universidad Barceló.

Bibliografía

  1. Coumel P, Fidelle JE, Attuel P et al. Tachycardies focales hisiennes congenitales: etude cooperative de sept cas. Arch Mal Coeur 1976; 69:899-903.
  2. Sarubbi B, Vergara P, D’Alto M, Calabro R. Congenital junctional ectopic tachycardia: Presentation and outcome. Indian Pacing and Electrophysiology Journal 2006 ; 3(3): 143-147.
  3. Oral H, Strickberger M. Ritmos de la unión y taquicardia de la unión. En Zipes DP, Jalife J. En Arritmias, Electrofisiología Cardíaca. Ed. Marbán. Madrid, España. 4° Edición en Español. 2006.
  4. Horenstein SM, Hamilton, RM. Supraventricular Tachycardia, Junctional Ectopic Tachycardia. eMedicine Specialties > Pediatrics: Cardiac Disease and Critical Care Medicine > Cardiology. Jul 16, 2008.
  5. Villain E, Vetter VL, Garcia JM, Herre J, Cifarelli A, Garson A Jr. Evolving concepts in the management of congenital junctional ectopic tachycardia. A multicenter study. Circulation 1990; 81:1544-1549.
  6. Brechenmacher C, Coumel P, James TN. Intractable tachicardia in infancy. Circulation 1976; 53:377.
  7. Villazon E, Fouron JC, Fournier A, Proulx F: Prenatal diagnosis of junctional ectopic tachycardia. Pediatr Cardiol. 2001 22:160-162.
  8. Benito Bartolome F, Jimenez Casso S: Hydrops fetalis secondary to junctional ectopic tachycardia. Rev. Esp. Cardiol. 2000;53:1529-1530.
  9. Collins KK, Van Hare GF, Kertesz NJ et al. Heart Rhythm Disorders in Children. Pediatric Nonpost-Operative. Junctional Ectopic Tachycardia. Medical Management and Interventional Therapies. J Am Coll Cardiol 2009; 53: 8.
  10. Henneveld H, Hutter P, Bink-Boelkens M, Sreeram N. Junctional ectopic tachycardia evolving into complete heart block. Heart 1998 ;80(6):627-8.
  11. Dodge-Khatami A, Miller OI, Anderson RH, et al. Surgical substrates of postoperative junctional ectopic tachycardia in congenital heart defects. J Thorac Cardiovasc Surg 2002;123(4):624-30.
  12. Rossi AF, Kipel G, Golinko RJ, Griepp RB. Use of adenosine in postoperative junctional ectopic tachycardia with 1:1 retrograde atrial conduction. Am Heart J 1991; 121(4 Pt 1):1237-9.
  13. Mato M., Pérez A., Otero J., Torres L.M. Dexmedetomidina, un fármaco prometedor. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Tratamiento del Dolor. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz. Heart J 1992; 13:709-712.
  14. Toft A. D., Boon N. A. General cardiology: Thyroid disease and the heart. Heart 2000; 84; 455-460

Publicación digital

SADEC